Neuralgia del Trigémino

Caracterí­sticas de la neuralgia del trigémino

La presente revisión sobre la neuralgia del trigémino se realizó mediante una búsqueda bibliográfica en diferentes bases de datos.

Definición y epidemiologí­a

La neuralgia del trigémino se caracteriza por un dolor facial intenso, unilateral y paroxí­stico con una incidencia anual en el Reino Unido de 27 cada 100 000 personas. Afecta casi doblemente a las mujeres en comparación con los hombres y su incidencia aumenta en forma gradual con la edad. Es poco frecuente en pacientes de menos de 40 años. El dolor es muy intenso y no responde adecuadamente a la administración de analgésicos; no obstante, existen tratamientos clí­nicos y quirúrgicos posibles. Su fisiopatologí­a se conoce cada vez más, lo cual se asoció con la introducción de nuevas estrategias terapéuticas que no se evaluaron en estudios aleatorizados.

Diagnóstico

El diagnóstico es clí­nico y la caracterí­stica principal es el dolor intenso, repentino y desgarrador de varios segundos a 2 minutos de duración ubicado en la zona de distribución sensorial del nervio trigémino o sus ramas, generalmente la rama maxilar superior o mandibular. Con frecuencia, el dolor puede provocarse mediante la estimulación superficial de las «zonas gatillo». En ocasiones es tan intenso que impide la ingesta de sólidos o lí­quidos. La neuralgia del trigémino atí­pica o mixta consiste en el dolor persistente caracterizado por paroxismos o pérdida sensorial leve. Este tipo de enfermedad probablemente es más sintomática que idiopática y se caracteriza por mayor refractariedad al tratamiento. Es importante diferenciarla del dolor facial atí­pico.

Etiologí­a

En el 80% a 90% de los casos aun clasificados como idiopáticos, el cuadro es ocasionado por la compresión del nervio trigémino cercana a su salida del tronco cerebral debido a la presencia de un vaso aberrante. La compresión tiene lugar en la zona de la raí­z, donde los axones están recubiertos con mielina proveniente del sistema nervioso central más que periférico. Menos del 10% de los pacientes presenta enfermedad sintomática asociada con una causa identificable diferente de la compresión vascular, como la presencia de un tumor benigno o quiste o la esclerosis múltiple. El resto de las causas de dolor facial son mucho más frecuentes que la neuralgia del trigémino; esto puede demorar el diagnóstico.

Investigación actual

El propósito de las investigaciones sobre la neuralgia del trigémino reside en esclarecer su diagnóstico diferencial e identificar las causas de la enfermedad, en especial para evaluar alternativas terapéuticas quirúrgicas. En el 5% a 10% de los casos, la causa son tumores, esclerosis múltiple, patologí­as que comprometen la base del cráneo o malformaciones arteriovenosas. En consecuencia, la utilidad de la resonancia magnética serí­a reducida. Se recomienda la aplicación de técnicas de diagnóstico por imágenes en pacientes jóvenes, con cuadros atí­picos o que no responden al tratamiento inicial. Los avances de las técnicas de resonancia magnética permitieron detectar la compresión vascular en un número importante de pacientes con neuralgia del trigémino. Asimismo, en estudios post mortem se observó la presencia de vasos en contacto con el nervio trigémino en el 3% a 12% de los pacientes asintomáticos. En consecuencia, actualmente se recomienda la utilización de estas técnicas para evaluar las opciones de tratamiento quirúrgico en los pacientes clí­nicamente diagnosticados más que para realizar el diagnóstico.

Curso natural de la neuralgia del trigémino

Debido a que la gravedad del dolor obliga a instaurar un tratamiento, no existen estudios sobre el curso natural de la enfermedad. En un trabajo se informó que el 29%, 19%, 24% y 28% de los pacientes presentan 1, 2, 3 o 4 a 11 episodios dolorosos, respectivamente. La duración de cada episodio varió entre 1 dí­a y 4 años. Luego del primer episodio, el 65% de los pacientes presentó un segundo episodio dentro de un perí­odo de 5 años. No obstante, en el 23%, el intervalo superó los 10 años. El espacio entre el segundo y el tercer episodio fue similar. Es decir, la cantidad y la duración de los episodios pueden variar ampliamente.

Tratamiento médico

Existen pocos estudios acerca del tratamiento clí­nico de los pacientes con neuralgia del trigémino. De acuerdo con los datos disponibles, la carbamazepina es la droga de elección. A pesar de la presencia de efectos adversos, pocos pacientes suspenden el tratamiento. Ante la mejorí­a, la droga puede reemplazarse por preparados de liberación sostenida para luego interrumpir su administración de manera gradual.

En cuanto a las opciones en los casos de intolerancia, alergia o ausencia de efectividad de la carbamazepina, los datos son menos claros. Como alternativa se puede administrar oxcarbazepina, una prodroga de la carbamazepina mejor tolerada. No obstante, el riesgo de reactividad cruzada entre ambos compuestos es del 25%, por lo que se debe evitar su uso en pacientes alérgicos a la carbamazepina. El gabapentí­n es efectivo y ampliamente utilizado para tratar a los pacientes con dolor neuropático. Si bien los datos sobre su efectividad en los casos de neuralgia del trigémino son escasos, la droga es escogida como opción de segunda lí­nea. Como alternativa se sugirió la utilización de lamotrigina o baclofen. La dosis de lamotrigina debe aumentarse en forma paulatina durante varias semanas, con lo cual su utilidad para el tratamiento de los pacientes con neuralgia del trigémino es limitada. Otras drogas a considerar son la fenitoí­na, el valproato, el clonazepam y el topiramato.

Si la carbamazepina es ineficaz y el alivio es incompleto, puede agregarse un segundo agente o cambiar la droga. El fracaso del tratamiento médico merece la reconsideración del diagnóstico. Por último, ante la imposibilidad de control del dolor o la aparición de efectos adversos inaceptables puede optarse por el tratamiento quirúrgico.

Opciones quirúrgicas

Existen 2 tipos de procedimientos quirúrgicos disponibles para tratar a los pacientes con neuralgia del trigémino: el primero es la descompresión microvascular y consiste en separar el vaso compresor de la raí­z del nervio trigémino mediante la exploración de la fosa posterior. En segundo lugar, existen tratamientos ablativos que lesionan el nervio trigémino de diferentes modos. De acuerdo con los estudios disponibles, ambas técnicas se asocian con resultados positivos. No es fácil predecir los resultados terapéuticos, aunque se sugiere que los pacientes con cuadros clásicos, compresión vascular, enfermedad de corta duración y ausencia de antecedentes quirúrgicos responden mejor. En estos casos, la descompresión microvascular es el tratamiento de elección y se relaciona con mejores í­ndices de curación a largo plazo.

Ambos procedimientos son riesgosos y presentan un í­ndice inicial de respuesta elevado. No obstante, el efecto máximo de la radiocirugí­a estereotáctica se observa luego de 1 a 2 meses. La descompresión microvascular tiene mayores probabilidades de ocasionar mejorí­as a largo plazo, con probabilidades reducidas de pérdida sensorial u otras complicaciones. Sin embargo, se asocia con mortalidad del 0.4%. En cambio, los procedimientos ablativos son menos efectivos a largo plazo y tienen más probabilidades de ocasionar entumecimiento facial y otras complicaciones menores. El riesgo de muerte o complicaciones graves es mucho menor y se emplea en gran proporción de pacientes de alto riesgo. Recientemente se aprobó la radiocirugí­a estereotáctica con bisturí­ gamma; no obstante, la accesibilidad es limitada. La decisión debe efectuarse según la percepción del riesgo por parte del paciente, que debe recibir información completa al respecto y apoyo de los profesionales tratantes.

Conclusión

La neuralgia del trigémino es un sí­ndrome excepcional pero caracterí­stico. En la mayorí­a de los casos se lo concibe como idiopático, aunque en muchos pacientes la causa es la compresión del nervio. La minorí­a se debe a la presencia de esclerosis múltiple o compresión tumoral. El cuadro es variable y los pacientes pueden presentar un solo episodio. En general, la respuesta al tratamiento médico es buena y la carbamazepina es el fármaco de primera lí­nea. Ante el fracaso del tratamiento médico, existen opciones quirúrgicas disponibles como la descompresión microvascular o los tratamientos ablativos.

Tomado de: BMJ 334(7586):201-205, Ene 2007.