Sindrome de Lennox Gastaut

DESCRIPCION

El sí­ndrome de Lennox-Gastaut (LG) es una encefalopatí­a epileptiforme de la infancia descrita por primera en 1770 por Tissot en un niño de 11 años con frecuentes ataques mioclónicos y disfunción funcional progresiva. En 1938, Gibbs y col. describieron las ondas y picos caracterí­sticos del electroencefalograma que eran diferentes de las del «petit mal». En 1950, Lennox encontró una correlación clí­nica entre este tipo de EEG y pacientes con múltiples crisis epilépticas.

Este sí­ndrome se caracteriza por convulsiones intratables y muy fecuentes, retraso mental y electroencefalograma caracterí­stico. Supone entre el 5-10% de los desórdenes convulsivos de la infancia y es algo más frecuente en los varones. Se inicia usualmente entre los 3 y 5 años de edad, aunque puede ocurrir hasta los 8 años. Sólo en el 2-4% de los casos hay historia familiar de epilepsia. En el 30% de los casos, el sí­ndrome de Lennox-Gastaut es de etiologí­a desconocida, es decir no ha habido previamente historia de desórdenes neurológicos o convulsivos. En el 60% de los casos, previamente se han observado problemas neurológicos perinatales o postnatales incluyendo el sí­ndrome de West. Los más usuales son asfixia perinatal, encefalitis, meningitis, trauma durante el parto, esclerosis tuberosa, malformaciones congénitas, tumores, toxoplasmosis y otras enfermedades virales. También puede estar originado por enfermedades neurodegenerativas como lipofucsinosis o gangliosidosis.

SINTOMAS

La manifestación inicial suele tener lugar muy pronto en la infancia y consiste en atoní­a del cuello (caí­da de la cabeza). El desórden se caracteriza por los múltiples tipos de crisis: las más frecuentes son crisis tónicas y atoní­a, aunque a veces se presentan convulsiones tónico-clónicas o mioclónicas. La frecuencia de las crisis varí­a entre 9 y 70 por dí­a, siendo las tónicas las más frecuentes (17-55%). Durante el sueño, se observan crisis tónicas hasta en el 70-90% de los pacientes. En algunos casos, se producen crisis atónicas que se presentan como una súbita pérdida del tono de los músculos de la cabeza (caí­da de la cabeza) o de todo el cuerpo (con caí­da del sujeto). La consciencia se altera sólo brevemente y se recupera con rapidez. En un 50% de los sujetos se observan ausencias atí­picas, mientras que las convulsiones generalizadas se presentan en el 60-70% de los casos. El electroencefalograma se caracteriza por múltiples descargas y ondas de baja frecuencia de 1.5 a 2.5 Hz. El ruido de fondo es lento y se caractiza por picos multifocales. No se crean por fotoestimulación ni por hiperventilación. Dado que estas caracterí­sticas del EEG están también presentes en otros desórdenes convulsivos, antes de emitir el diagnóstico se debe establecer la correlación clí­nica entre el EEG y los sí­ntomas

El sí­ndrome de Lennox-Gastaut va acompañado de retraso mental en el 100% de los casos diagnosticados.

TRATAMIENTO

Aproximadamente el 5% de los pacientes con sí­ndrome de Lennox-Gastaut muere por este desórden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo. A menudo, el desórden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí­ mismo.

El tratamiento es muy difí­cil, siendo el sí­ndrome de Lennox-Gastaut refractario a la terapia convencional. Los fármacos de primera elección son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben elegir en función de los tipos de crisis más frecuentes. El fenobarbital y la primidona pueden emperar el cuadro ya que causan somnolencia. Para las ausencias, se emplea la etoxisuccimida.

Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH or dizametasona, pero las recaí­das suelen ser muy frecuentes. La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables. Algunos autores administrando hasta el 75% de la ingesta calórica diaria en forma de grasas ha conseguido buenos resultados. La resección del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar crisis atónicas.

Por regla general se utilizan dos o más anticonvulsivantes. El felbamato, en monoterapia ha mostrado ser relativamente efectivo con reducciones del 34% de las crisis atónicas, 19% de la fecuencias de todas las crisis y una mejorí­a de la situación en general. El topiramato también parece ser eficaz en el sí­ndrome de Lennox-Gastaut, reduciendo las crisis hasta en un 50%. Sin embargo, la experiencia clí­nica es todaví­a limitada. Entre los nuevos antiepilépticos, la lamotrigina y la vigabatrina añadidos al valproato producen resultados satisfactorios en algunos pacientes.

TRATAMIENTO QUIRí?RGICO

La neurocirugí­a funcional ofrece herramientas que presentan muy buenos resultados cuando el tratamiento medicamentoso no logra sus objetivo.

Hablamos de epilepsia refractaria, para la cuál tenemos múltiples posibilidades terapéuticas como la callosotomí­a, la estimulación cerebral profunda o la estimulación vagal, todas practicadas en nuestro servicio.

PRONí?STICO

La prognosis es mala para los pacientes con sí­ndrome de Lennox-Gastaut. Cerca del 80% continúan con crisis cuando llegan a la vida adulta y los dos tercios son resistentes a la terapia convencional. Muchos de ellos son retrasados mentales y también es frecuente la presencia de un deterioro neurológico progresivo. Los siguientes factores han sido asociados a una mala prognosis:

* Sí­ndrome de West anterior al de Lennox-Gastaut
* Inicio del desórden antes de los 3 años de edad
* Crisis muy frecuentes
* Status epilépticus frecuente
* EEG con fondo lento y persistente

REFERENCIAS

* Dulac O, N’Guyen T. The Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia 1993 34 Suppl 7: S7-17
* Aicardi J, Levy Gomes A. Clinical and electroencephalographic symptomatology of the ‘genuine’ Lennox-Gastaut syndrome and its differentiation from other forms of epilepsy of early childhood. Epilepsy Res Suppl 1992 6: 185-93
* Roger J, Dravet C, Bureau M . The Lennox-Gastaut syndrome. Cleve Clin J Med 1989 56 Suppl Pt 2: S172-80
* Ohtahara S . Lennox-Gastaut syndrome. Considerations in its concept and categorization. Jpn J Psychiatry Neurol 1988 Sep 42:3 535-42
* Livingston JH The Lennox-Gastaut syndrome. Dev Med Child Neurol 1988 Aug 30:4 536-40

Tomado de www.iqb.es